1. EMBRIYOLOJI
Disi genital sisteminin gelisimi basta müllerian kanal ve ürogenital sinüs diferensiasyonuna yol açan kompleks iliskileri içermektedir. Müllerian kanal sistemi mezodermal ve ürogenital sinüs endodermal kökenli olmasına ragmen gelisimleri birbirleriyle yakın iliski halindedir. Müllerian kanallardan tuba uterina, uterus, serviks ve vajen üst kısmı gelismektedir. Ürogenital sinüsten inferior ve orta vajen gelisir. Kanal sistemlerinin diferansiasyonu sırasında migrasyon, füzyon ve kanalizasyon gibi dinamik olaylar gerçeklesmekte ve bu adımlardaki hatalar konjenital anomalilere yol açmaktadır. Böbrek, üriner sistem ve aksial iskelet anomalileri genital sistem anomalilerine eslik edebilmektedir (1). Altıncı embriyolojik haftada yan yana uzanan iki genital kanal bulunmaktadır. Paramezonefrik müllerian kanallar ve mezonefrik wolffian kanallar. Diside antimülleria hormon yoklugunda mezonefrik wolffian kanal sistemi regrese olur. Paramezonefrik müllerian kanallar, ürogenital katlantının anterolateral kısmında çölomik pitelin longitüdinal invaginasyonları olarak uzanırlar. Dokuzuncu embriyonik haftada kranial vertikal, horizontal ve kaudal vertikal olmak üzere üç bölgeye ayrılırlar (1,2). Huni seklindeki kranial alandan tuba uterinanın fimbria kısmı gelisir. Horizontal kısım tuba uterinayı olusturur. Çift olan paramezonefrik müllerian kanallar birleserek Y-seklindeki uterovajinal primordiumu olustururlar. Uterovajinal primordiumdan uterus ve üst vajen olusur. Bu evrede uterus bikornuat durumdadır. Uterus diferansiasyonu füzyon ve aradaki septumun kanalizasyonu ile devam eder. Onikinci embriyolojik haftada uterus normal seklini alır. Endometrium epiteli müllerian kanalları döseyen epitelden köken alırken, endometrial stroma ve myometrium bitisik mezenkimal dokudan köken alır. Tüm gelisim 22. haftada tamamlanır (3). Normal vajinal gelisim, mezodermal müllerian kanal ve endodermal ürogenital sinüsün birlesmesi ile olusur. Vajinal kanal kanalizasyonu 20. haftada tamamlanır. Vajinanın fibrovasküler duvarı çevredeki mezenkimden gelisir. Konjenital genital anomaliler iki grupta incelenirler:
1. Her iki cinse ait özellik tasıyanlar (Seksüel ambigiusinterseks problemleri)
2. Ve tasımayanlarInterseks bireyler; gerçek cinsiyetin anlasılması mümkün olmayan dıs genital yapıya sahip bireylerdir. Interseks bozukluklarının %80’i konjenital adrenal hiperplazi kaynaklıdır (4).
2. VULVA VE LABIALARIN ANOMALILERI
Vulvar yapının kontür ve büyüklügündeki minör farklar sık görülmektedirler. Posterior forset ve anüs arasında veya üretra ve klitoris arasındaki mesafede ciddiye alınabilecek varyasyonlar bulunabilir. Vulvanın daha nadir anomalileri arasında mesane ekstrofisi ile ilintili olan bifid klitoris, kuyruga benzeyen kaudal bir ek, vajinanın konjenital prolapsusu, labia majorun görünümünde ve fossa navikülarisin obliterasyonunda degisiklige yol açabilecek olan bulbokavernöz kas insersiyon varyasyonları sayılabilir. Vulva duplikasyonu ise üriner sistem ve intestinal duplikasyonlarıyla iliskili olabilen ve çok nadir görülebilen bir diger anomalidir. Labia minör sekil ve büyüklügünde ciddi varyasyonlar olabilir, bir tanesi digerinden daha büyük olabilir veya her ikisi de alısılmadık derecede büyük olabilir. Genellikle bu varyasyonlar herhangi bir tedavi gerektirmez, ancak asimetri belirginse veya labium cinsel iliski sırasında vajina içine çekiliyorsa, hipertrofiye labium daha simetrik bir görünüm için ya da disparoniden kaçınmak için cerrahi olarak düzeltilebilir (5).
3. KLITORIS ANOMALILERI
Klitoral büyüme genellikle artmıs androjen maruziyetine baglıdır (4). Bu büyüme de labioskrotal kıvrımların füzyonu ile iliskilidir. Recklinghausen’s nörofibromatozis, lenfanjiyomalar ve fibromlar da klitorisi etkileyebilir ve klitorisi büyütebilirler. Klitorisin büyümesine neden olan izole neoplazmlarda tedavi bu olusumu eksize ederek klitorisi normal büyüklüge getirmektir. Orta hat birlesme defektleri sonucu klitoral yarık olusur. Bifid klitoris genellikle mesane ekstrofisi, epispadias, simfizis pubis yoklugu ya da ayrılması ile iliskilidir. Labia major büyük oranda ayrılmıstır, fakat labia minör önden ayrılmıs olup, vajinal orifis arkasında kalıntı seklinde bulunabilir. Uterusta sıklıkla füzyon defekti görülür ve bunlarda vajinal orifis dardır. Vajina kısalmıs ve öne rotasyon yapmıstır. Bu hastalarda pelvik taban inkomplet olup, uterus prolapsusu sık görülür. Diger birçok konjenital anomaliler de bulunabilir. Klitoral agenezi çok nadirdir (5).
4. HIMEN ANOMALILERI
Himen anomalilerinin nedeni himen santral kısmının tam olmayan dejenerasyonudur. Varyasyonlar arasında imperforasyon, mikroperforasyon, kribriform ve septalı himen mevcuttur. Çogunlukla bu varyasyonların klinik önemi olmasa da vajinal sekresyonları, menstruasyonu, koitusu ya da vajen hastalıklarının tedavisini engellerlerse cerrahi tedavi ile düzeltilmeleri gerekir. Imperfore himen kendini ürogenital memranın persiste kısmı seklinde gösterir ve primitif çizginin mezoderminin kloakal membranın ürogenital kısmını anormal olarak isgal ettigi zaman ortaya çıkar. Disi genital kanalın en sık görülen obstrüktif lezyonlarından biridir. Himenin arkasında vajinal sekresyonların birikimiyle mukokolpos gelisirse membran ince parlak bir sislik olarak görülür ve genislemis vajina büyük bir kitle olusturarak isemeyi engelleyebilir; bazen de yanlıslıkla abdomina bir tümör olarak degerlendirilebilir. Imperfore himen tanısı genelde, adolesan çaga kadar primer amenore gelismeden ve siklik pelvik agrı olusmadan konula-maz. Vajinal distansiyonun kitle etkisine baglı olarak bel agrısı, iseme ve defekasyon sorunlarıyla da kendini gösterebilir. Vulva inspeksiyonunda himen zarı, arkasındaki kan birikimine (hematokolpos) baglı olarak kırmızı mor bir sislik seklinde görülebilir. Kan uterusu da doldurabilir (hematometra) ve fallop tüpleri aracılıgı ile peritoneal kaviteye dökülebilir. Endometriozis ve vajinal adenosis bilinen fakat önlenemeyen komplikasyonlarıdır. Imperfore himen tamiri, eger dokuya östrojen stimülasyonu yapılırsa kolaylasır. Infantlarda imperfore himenin cerrahi tedavisinde, membranın santral kısmı eksize edilir ve genellikle sütür gerekli degildir. Postmenarsal kızlarda genis bir santral kısım çıkarılmalıdır, aksi takdirde küçük insizyon kapanarak yeniden imperfore himen durumu olusabilir (5).
Disi genital sisteminin gelisimi basta müllerian kanal ve ürogenital sinüs diferensiasyonuna yol açan kompleks iliskileri içermektedir. Müllerian kanal sistemi mezodermal ve ürogenital sinüs endodermal kökenli olmasına ragmen gelisimleri birbirleriyle yakın iliski halindedir. Müllerian kanallardan tuba uterina, uterus, serviks ve vajen üst kısmı gelismektedir. Ürogenital sinüsten inferior ve orta vajen gelisir. Kanal sistemlerinin diferansiasyonu sırasında migrasyon, füzyon ve kanalizasyon gibi dinamik olaylar gerçeklesmekte ve bu adımlardaki hatalar konjenital anomalilere yol açmaktadır. Böbrek, üriner sistem ve aksial iskelet anomalileri genital sistem anomalilerine eslik edebilmektedir (1). Altıncı embriyolojik haftada yan yana uzanan iki genital kanal bulunmaktadır. Paramezonefrik müllerian kanallar ve mezonefrik wolffian kanallar. Diside antimülleria hormon yoklugunda mezonefrik wolffian kanal sistemi regrese olur. Paramezonefrik müllerian kanallar, ürogenital katlantının anterolateral kısmında çölomik pitelin longitüdinal invaginasyonları olarak uzanırlar. Dokuzuncu embriyonik haftada kranial vertikal, horizontal ve kaudal vertikal olmak üzere üç bölgeye ayrılırlar (1,2). Huni seklindeki kranial alandan tuba uterinanın fimbria kısmı gelisir. Horizontal kısım tuba uterinayı olusturur. Çift olan paramezonefrik müllerian kanallar birleserek Y-seklindeki uterovajinal primordiumu olustururlar. Uterovajinal primordiumdan uterus ve üst vajen olusur. Bu evrede uterus bikornuat durumdadır. Uterus diferansiasyonu füzyon ve aradaki septumun kanalizasyonu ile devam eder. Onikinci embriyolojik haftada uterus normal seklini alır. Endometrium epiteli müllerian kanalları döseyen epitelden köken alırken, endometrial stroma ve myometrium bitisik mezenkimal dokudan köken alır. Tüm gelisim 22. haftada tamamlanır (3). Normal vajinal gelisim, mezodermal müllerian kanal ve endodermal ürogenital sinüsün birlesmesi ile olusur. Vajinal kanal kanalizasyonu 20. haftada tamamlanır. Vajinanın fibrovasküler duvarı çevredeki mezenkimden gelisir. Konjenital genital anomaliler iki grupta incelenirler:
1. Her iki cinse ait özellik tasıyanlar (Seksüel ambigiusinterseks problemleri)
2. Ve tasımayanlarInterseks bireyler; gerçek cinsiyetin anlasılması mümkün olmayan dıs genital yapıya sahip bireylerdir. Interseks bozukluklarının %80’i konjenital adrenal hiperplazi kaynaklıdır (4).
2. VULVA VE LABIALARIN ANOMALILERI
Vulvar yapının kontür ve büyüklügündeki minör farklar sık görülmektedirler. Posterior forset ve anüs arasında veya üretra ve klitoris arasındaki mesafede ciddiye alınabilecek varyasyonlar bulunabilir. Vulvanın daha nadir anomalileri arasında mesane ekstrofisi ile ilintili olan bifid klitoris, kuyruga benzeyen kaudal bir ek, vajinanın konjenital prolapsusu, labia majorun görünümünde ve fossa navikülarisin obliterasyonunda degisiklige yol açabilecek olan bulbokavernöz kas insersiyon varyasyonları sayılabilir. Vulva duplikasyonu ise üriner sistem ve intestinal duplikasyonlarıyla iliskili olabilen ve çok nadir görülebilen bir diger anomalidir. Labia minör sekil ve büyüklügünde ciddi varyasyonlar olabilir, bir tanesi digerinden daha büyük olabilir veya her ikisi de alısılmadık derecede büyük olabilir. Genellikle bu varyasyonlar herhangi bir tedavi gerektirmez, ancak asimetri belirginse veya labium cinsel iliski sırasında vajina içine çekiliyorsa, hipertrofiye labium daha simetrik bir görünüm için ya da disparoniden kaçınmak için cerrahi olarak düzeltilebilir (5).
3. KLITORIS ANOMALILERI
Klitoral büyüme genellikle artmıs androjen maruziyetine baglıdır (4). Bu büyüme de labioskrotal kıvrımların füzyonu ile iliskilidir. Recklinghausen’s nörofibromatozis, lenfanjiyomalar ve fibromlar da klitorisi etkileyebilir ve klitorisi büyütebilirler. Klitorisin büyümesine neden olan izole neoplazmlarda tedavi bu olusumu eksize ederek klitorisi normal büyüklüge getirmektir. Orta hat birlesme defektleri sonucu klitoral yarık olusur. Bifid klitoris genellikle mesane ekstrofisi, epispadias, simfizis pubis yoklugu ya da ayrılması ile iliskilidir. Labia major büyük oranda ayrılmıstır, fakat labia minör önden ayrılmıs olup, vajinal orifis arkasında kalıntı seklinde bulunabilir. Uterusta sıklıkla füzyon defekti görülür ve bunlarda vajinal orifis dardır. Vajina kısalmıs ve öne rotasyon yapmıstır. Bu hastalarda pelvik taban inkomplet olup, uterus prolapsusu sık görülür. Diger birçok konjenital anomaliler de bulunabilir. Klitoral agenezi çok nadirdir (5).
4. HIMEN ANOMALILERI
Himen anomalilerinin nedeni himen santral kısmının tam olmayan dejenerasyonudur. Varyasyonlar arasında imperforasyon, mikroperforasyon, kribriform ve septalı himen mevcuttur. Çogunlukla bu varyasyonların klinik önemi olmasa da vajinal sekresyonları, menstruasyonu, koitusu ya da vajen hastalıklarının tedavisini engellerlerse cerrahi tedavi ile düzeltilmeleri gerekir. Imperfore himen kendini ürogenital memranın persiste kısmı seklinde gösterir ve primitif çizginin mezoderminin kloakal membranın ürogenital kısmını anormal olarak isgal ettigi zaman ortaya çıkar. Disi genital kanalın en sık görülen obstrüktif lezyonlarından biridir. Himenin arkasında vajinal sekresyonların birikimiyle mukokolpos gelisirse membran ince parlak bir sislik olarak görülür ve genislemis vajina büyük bir kitle olusturarak isemeyi engelleyebilir; bazen de yanlıslıkla abdomina bir tümör olarak degerlendirilebilir. Imperfore himen tanısı genelde, adolesan çaga kadar primer amenore gelismeden ve siklik pelvik agrı olusmadan konula-maz. Vajinal distansiyonun kitle etkisine baglı olarak bel agrısı, iseme ve defekasyon sorunlarıyla da kendini gösterebilir. Vulva inspeksiyonunda himen zarı, arkasındaki kan birikimine (hematokolpos) baglı olarak kırmızı mor bir sislik seklinde görülebilir. Kan uterusu da doldurabilir (hematometra) ve fallop tüpleri aracılıgı ile peritoneal kaviteye dökülebilir. Endometriozis ve vajinal adenosis bilinen fakat önlenemeyen komplikasyonlarıdır. Imperfore himen tamiri, eger dokuya östrojen stimülasyonu yapılırsa kolaylasır. Infantlarda imperfore himenin cerrahi tedavisinde, membranın santral kısmı eksize edilir ve genellikle sütür gerekli degildir. Postmenarsal kızlarda genis bir santral kısım çıkarılmalıdır, aksi takdirde küçük insizyon kapanarak yeniden imperfore himen durumu olusabilir (5).
Yorumlar
Yorum Gönder